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肺淋巴管平滑肌瘤

2020-02-01 10:17

肺淋巴管平滑肌瘤简介

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  肺淋巴管平滑肌瘤(PLAM)是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累,常表现为弥漫性间质性肺疾病,因此常称PLAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女,临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现,典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。

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